这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE033
2018 年讨论
一位出现间断发热，伴咳嗽喘憋和进行性呼吸困难的患者
ANCA相关血管炎/AAV肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
ANCA相关血管炎，肺间质病变，肺部感染， I型呼吸衰竭本期启示
患者以发热起病，伴呼吸道症状和肺部浸润和间质改变，MPO-ANCA阳性，在抗感染治疗无效的情况下考虑ANCA相关性血管炎，符合显微镜下多血管炎，后续激素治疗有效亦证实该诊断 经血管炎相关评估，BVAS-[年份已隐去]年评分7分，BVAS-[年份已隐去]年评分9分，疾病范围指数DEI评分3分，血管炎损害指数VDI评分6分。虽然BVAS评分未达到15分的活动性水平，但复查胸部CT提示肺部间质病变明显加重，血气提示I型呼吸衰竭，予以甲强龙80mgqd抑制炎症反应，加用丙种球蛋白10g，qd增加免疫力，联合泰能1gq6h、稳可信0.5gq6h、达菲抗感染，同时予以磺胺预防卡肺，呼吸机辅助呼吸，营养支持、利尿、护胃等对症支持治疗，患者炎症指标下降，喘憋好转 pANCA相关血管炎相关肺间质病变的患者在治疗过程中出现肺部病变加重的情况可能存在多因素参与，既要侦测出感染的情况，又不忽略原发病的活动才能让患者真正转危为安。
体征与影像
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