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六大疾病 · 图文问答知识库
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干燥综合征(Sjögren 综合征)是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及人体分泌泪液和唾液的外分泌腺。通俗来说,患者的免疫系统出现异常,错误地攻击并破坏了自身的泪腺、唾液腺等分泌腺体,导致泪液和唾液分泌减少,从而引起眼睛干涩和口腔干燥等症状。
第 001 问 ›干燥综合征在一般人群中并不算非常罕见。全球范围估计有约0.5%左右的人群患病,具体数字各地区有所不同。在中国的调查中,成人人群患病率约为0.33%~0.77%。这意味着每一千个人里可能有三到七人受其影响。干燥综合征可以发生于世界各地各种人群,没有明显的种族或地域差异。
第 002 问 ›干燥综合征好发于中年及老年女性。大部分确诊患者的年龄在40岁以上。女性患病远高于男性,大约90%以上的患者是女性。研究发现女性发病率约为男性的9~10倍甚至更高。因此,中年女性是干燥综合征的高发人群。
第 003 问 ›会的。虽然干燥综合征以女性患者居多,但男性也可能罹患。约十分之一甚至更少的患者是男性。男性患者的症状表现和女性类似,同样会出现口干、眼干以及其他系统症状。不过由于男性患者较少,在研究中观察到男性干燥综合征患者可能更容易出现某些严重并发症(例如淋巴瘤)的风险,但总体来说每位患者的情况都不同。
第 004 问 ›干燥综合征主要见于中老年人,但并非完全不存在于年轻人或儿童中。在临床上,儿童和青少年患原发性干燥综合征的情况相当少见。年轻患者往往症状较轻、不典型,容易被忽视或误诊。另外,青春期女性若出现口干、眼干症状,也可能与内分泌变化(如青春期、月经周期等)有关,需要医生仔细鉴别。
第 005 问 ›干燥综合征属于自身免疫性疾病的一种,是风湿免疫科范畴的慢性系统性疾病。自身免疫性疾病指的是机体的免疫系统本应保护我们对抗外来感染,但在此类疾病中,免疫系统错误地攻击了自身正常组织。干燥综合征具体来说属于结缔组织病(风湿病)的一种,和类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病属于一大家族。
第 006 问 ›根据是否合并其他疾病,干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。原发性干燥综合征(pSS)是指单独发生的干燥综合征,没有伴随其他风湿免疫性疾病。而继发性干燥综合征是在其他疾病基础上出现的干燥综合征,通常伴随着其他自身免疫病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等)。
第 007 问 ›干燥综合征常伴随其他自身免疫疾病出现。尤其在继发性干燥综合征中,最常见伴随的是类风湿关节炎,其次还有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等结缔组织病。一些干燥综合征患者还可能合并桥本甲状腺炎等自身免疫性甲状腺疾病,出现甲状腺功能减退或亢进的情况。
第 008 问 ›不会。干燥综合征不是传染病,它不会在人与人之间传播。它的发生是由于患者自身免疫系统的异常引起的,并非由细菌、病毒等病原体直接导致,所以不存在传染性。身边的家人、朋友无需担心从患者这里“被传染”上干燥综合征,可以放心地与患者正常接触。对于患者来说,更重要的是关注自身免疫调节的问题,而不是隔离防传染这类措施。
第 009 问 ›干燥综合征没有简单的遗传规律,不像单基因遗传病那样直接遗传给子女,但遗传易感性在其发病中起一定作用。研究发现,特定的基因背景(例如某些人类白细胞抗原 HLA 类型)会让一个人患干燥综合征的风险增加。这意味着,如果家族中直系亲属有干燥综合征或其他自身免疫病,您患病的几率相比普通人群会略有升高。
第 010 问 ›目前医学上对干燥综合征的确切病因尚未完全明确。它被认为是多种因素综合作用的结果,包括遗传因素、环境诱因和免疫紊乱等。简单来说,具有易感基因的人在受到某些诱因刺激(如病毒感染、内分泌变化等)后,免疫系统发生“认错”,把自身的泪腺、唾液腺当成了“敌人”来攻击,导致腺体发生慢性炎症、逐渐被破坏,最终引起干燥症状。
第 011 问 ›在干燥综合征患者体内,免疫系统的“T淋巴细胞”和“B淋巴细胞”等免疫细胞大量聚集、浸润到泪腺、唾液腺等外分泌腺组织中。这些免疫细胞释放出多种炎症因子,造成腺体组织的慢性炎症损伤和分泌功能下降。具体机制的一种假说是:腺体上皮细胞在某些诱因下异常激活,向免疫细胞呈递自身抗原,激发了T细胞和B细胞的反应。
第 012 问 ›干燥综合征可能由多种环境因素诱发。研究者认为,一些病毒或细菌感染可能在易感人群中触发自身免疫反应。例如有研究关注过EB病毒、丙型肝炎病毒(HCV)、人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)等,它们可能作为触发因素让免疫系统失衡。
第 013 问 ›干燥综合征患者中将近九成是女性。女性更易患病的原因目前尚未完全明了,但推测与激素和遗传因素都有关系。女性体内的雌激素等激素可能对免疫系统有调节作用,一些研究认为雌激素水平的变化(比如妊娠、绝经等时期)可能影响免疫反应的强度,进而在易感个体中促进干燥综合征的发生。
第 014 问 ›干燥综合征本身不传染,但可能和感染有间接关系。它不像感染病那样由外来病原体直接引起、在人群中传播。然而,有证据提示某些病毒感染可能在发病机制中扮演“触发者”的角色。例如EB病毒、丙肝病毒等感染后,病毒成分滞留在体内,可能干扰免疫系统,从而诱发自身免疫反应。
第 015 问 ›心理应激和精神压力可能在一定程度上影响干燥综合征的病情,但不是明确的致病原因。长期过大的压力会导致人体免疫功能紊乱和内分泌失调,这可能提高自身免疫疾病(包括干燥综合征)发生或发作的风险。有些患者报告在经历重大压力或创伤事件后出现或加重干燥综合征症状。
第 016 问 ›干燥综合征在少数情况下有家族聚集的现象。这并不是说它是典型的遗传病,而是可能存在遗传易感性。例如,在有干燥综合征或其他自身免疫病家族史的人群中,干燥综合征的发病率略高于普通人群。这提示某些遗传因素在起作用。不过,即使在这样的家庭中,子女患病的概率也不算高,大多数孩子依然是健康的。
第 017 问 ›口干和眼干是干燥综合征最典型、最主要的症状。几乎所有患者都会在病程中出现不同程度的眼睛干涩和口腔干燥。其中,眼干表现为眼睛缺少泪液,常常感到灼热、发痒,有异物如沙粒感,有时眼睛泛红、易疲劳。口干则表现为口中缺少唾液,总感觉口渴、嘴巴发黏,说话或吞咽干的食物困难,需要不停地喝水润喉。
第 018 问 ›内容说明
原始内容来自科室提供的六份疾病百问百答。站内整理保留了原问题的知识范围,并对高影响、容易随指南变化的治疗内容做了重点复核。
每个人的疾病活动、器官受累、合并症和药物风险不同。涉及开始、停用或调整药物时,请让风湿免疫科医生结合您的完整情况决定。
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