ISSUE001

2017 年讨论

一例反复下肢水肿、心肾功能不全伴肺萎陷的患者

SLE复杂多脏器/误诊肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题

讨论前的诊断思路

讨论时记录的可能诊断老年不典型系统性红斑狼疮(SLE)的多脏器受累

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

回顾诊治过程

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
01

临床线索

既往4年前发现“高血压、糖尿病”,尿蛋白1.2g/天;4年来尿蛋白量无明显波动,血肌酐呈逐渐升高趋势(116→233→320umol/L) 2周前以大量腹水、浮肿,慢性肾功能衰竭急性加重入住我院急诊科 病程中有口眼干和多发龋齿,无腮腺肿痛,无皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛及反复发热等检查多项免疫学指标轻度异常,包括coombs试验2+(IgG型),IgG18.25g/L,IgA4.6g/L,补体C30.77g/L,抗核抗体谱:1:40阳性,其余项目阴性

03

展板记录的最终诊断

不典型系统性红斑狼疮,合并心、肺、肾多系统受累
04

本期启示

临床上有心、肺、肾多系统损害及Coombs试验阳性等免疫性溶血的指标,加上抗核抗体阳性及C3减低的免疫学异常指标,符合SLE的诊断 虽然符合SLE的多种分类标准,包括[年份已隐去]年刚刚更新的EULAR/ACR分类标准(积10分以上可以诊断,本例患者积16分),但是患者存在不典型SLE的特征,首先包括没有皮疹、光过敏、脱发及关节炎等表现;其次患者的肾脏损害没有病理证实,其尿蛋白定量在数年的时间里维持在1.2g左右,当然,我们也没有证据证明其肾损害为其他原因所致,包括相对短时间的高血压和糖尿病很难解释近年逐渐加重的肾功能水平 多浆膜腔积液是SLE的特征之一,其实质是浆膜炎渗出所致。因此SLE相关的浆膜腔积液多为渗出液,而本例患者后期浆膜腔积液介于漏出和渗出之间,可能与后续低蛋白血症相关 狼疮的心脏损害中心包炎最常见,Libman-Sacks心内膜炎具有代表性,心肌病变较少发生,但容易发生心脏扩大和心衰表现,本例不明原因的扩张型心肌病不除外狼疮所致 不典型狼疮可出现不典型系统受累,本例也验证了“狼疮无所不能”的经典语录

公开与隐私边界

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