这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE039
2018 年讨论
一例出现手指、四肢伸侧、眶周皮疹和血象下降的患者
肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
低肌病性皮肌炎本期启示
该患者临床上有特征性皮损，包括向阳性皮疹、Gottron征及大腿伸侧的“枪套征”，皮肤活检符合皮肌炎表现，而没有肌痛和肌无力症状，肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌酶谱正常，符合临床无肌病性皮肌炎（ADM）诊断，鉴于肌电图有局灶肌源性损害、MRI提示大腿部分肌群有炎症性改变，可进一步细分为低肌病性皮肌炎 不少文献提示部分无疾病性皮肌炎可能与某些药物相关，这类患者开始可能表现为过敏性皮炎，伴IgE水平明显增高，或在典型特异性皮疹出现的同时伴有顽固性皮肤瘙痒。本例患者开始两次病情发作均发生在染发后，化验也提示IgE水平明显增高，皮肤斑贴试验阳性，皮肤组织可见吞噬色素的组织细胞，这些证据提示其发病可能与染发剂相关 人们很早就认识了皮肌炎会明显增加恶性肿瘤的发生率，有学者认为在部分DM或PM患者中，癌症组织与肌肉组织都表达同样的自身抗原，使恶性肿瘤与炎性肌病产生了关联，导致针对肿瘤细胞的免疫反应也可能会攻击肌肉组织中类似的自身抗原，引起肌肉损伤 有研究显示某些血清抗体会增加恶性肿瘤风险，如成人的癌症相关肌炎(CAM)与TIF-1γ抗体及核基质蛋白(NXP)-2抗体；而另一些抗体会降低风险，如抗合成酶抗体、抗Mi-2、抗SRP和抗RNP、抗PM-Scl、抗Ku等。本例患者TIF-1γ抗体阳性，需要在随访中关注肿瘤的发生 具有不典型因素，如药物或染发剂相关皮肌炎临床表现可能不典型，需要仔细鉴别
体征与影像
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