这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE060
2018 年讨论
一例难治性皮肌炎患者
肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
MDA5阳性皮肌炎；肺间质纤维化本期启示
主诉：双手皮疹伴多关节疼痛、四肢近端肌无力16月余，加重8个月 该患者以皮疹、多关节疼痛和四肢近端肌无力伴吞咽困难为主要表现，病初住院查体提示有Gotron征、技工手、掌丘疹及上眼睑水肿性红斑表现，化验提示肌酶明显升高，肌炎谱提示MDA5阳性，胸部CT提示肺间质病变，经激素及环磷酰胺（0.4gqow）治疗病情好转n8月前在泼尼松减量过程中，再次出现上述症状加重，复查肺间质纤维化亦较前加重（图A和B），予甲强龙40mg，qd联合他克莫司1mg，bid治疗无效果。遂将甲强龙增至80mg，qd静点，停他克莫司，加用美罗华（100mg/周×4次），后加用骁悉1g，bid口服，出院后激素规律减量，KL-6波动在1500-1600U/L，B淋巴细胞未检出，现为进一步诊治再次收入院 既往有类固醇性糖尿病、重度骨质疏松、带状疱疹后遗神经痛和双侧股骨股梗死 查体：额面部、双耳、颈部及双侧大腿外侧可见散在陈旧性皮疹，鼻根两侧可见淡红斑，双手第三、四掌指关节伸侧淡红色皮疹，甲周红斑。双下肺可及Velcro啰音。双肩、肘、髋外侧和双膝关节均有压痛，无肿胀。四肢肌力2+，双手活动时震颤明显，双侧病理征（-） 化验CK 32U/L。ANA 阴性，抗SSA/Ro52 ±，抗SSB/La ±。血清总补体 66U/ml。ANCA阴性；淋巴细胞亚群提示B细胞未检出，CRP、ESR、T-SPOT、铁蛋白和白介素6均正常或阴性 患者皮肌炎、肺间质纤维化诊断明确。其肺间质病变在最初的治疗中一度改善，但随着激素减量，皮疹、肌力和肺间质病变均出现较明显加重。…
体征与影像
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