一例出现发热、严重贫血和肺部实变进行性加重的系统性红斑狼疮患者

本期启示

患者为患者，慢性病程，根据6年前的临床表现可确诊系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，经过激素和免疫抑制剂治疗病情缓解。近1年余因减停药而出现病情加重，表现为逐渐加重的乏力和下肢可凹性水肿，最后出现进行性加重的喘憋气促 化验检查ANA和ds-DNA阳性等结果提示了狼疮和狼疮肾炎的复发，伴重度贫血、心脏功能受损、心包和胸膜腔积液，以上也显示患者的狼疮病情处于重度活动状态 给予输血和激素联合美罗华治疗（每次静脉输注500mg，相隔2周共2次），患者的贫血、水肿和浆膜炎情况获得改善。3个月后出现发热、气促，化验血沉58mm/h，CRP 231.56mg/L，CT：右下肺部分肺不张，伴大片实变影（组图B），以上提示肺部感染，由于此时激素已减至每日3片，也不除外激素剂量不足而导致狼疮病情加重出现狼疮肺炎的可能性；而痰细胞学显示存在真菌感染，在维持激素量不变的情况下给予抗感染治疗（细菌+真菌）后，患者症状显著改善，炎性指标恢复正常。抗感染治疗1个月复查CT提示肺部实变基本消散，遗留胸膜增厚和少量条索状密度增高影（组图C） 随访近半年，患者的肺部病变已基本恢复，但尿蛋白仍有增多和肌酐清除率出现下降的趋势 系统性红斑狼疮以多系统受累为特征，该患者在最初病情获得控制后不遵医嘱减停激素和免疫抑制剂可能是导致近年病情复发并出现严重脏器系统受损的原因，需要患者引以为戒 大剂量激素联合美罗华治疗后患者出现了重症肺部感染，提示这部分病人可能需要适时预防抗感染治疗；对于免疫抑制的患者，感染与疾病活动之间需要医者进行仔细的权衡