ISSUE014

2017 年讨论

一例出现一侧下肢严重水肿和腹膜后肿物和肾积水的患者

IgG4相关病/腹膜后纤维化
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会前问题

讨论前的诊断思路

讨论时记录的可能诊断腹膜后纤维化

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

回顾诊治过程

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
03

展板记录的最终诊断

腹膜后纤维化,干燥综合征
04

本期启示

患者以快速加重的下肢肿胀为主要表现,影像学发现左侧盆腔区域腹膜后占位,包绕输尿管和动、静脉导致相应的临床症状和其他影像学征象,包括下肢进行性加重的水肿、输尿管扩张和肾盂积水,最后肾脏萎缩。根据肿物病理提示淋巴组织增生伴纤维化改变,临床考虑为腹膜后纤维化。经过激素及环磷酰胺治疗后病变明显缩小几近消失(图E),长期随访病情稳定,也验证腹膜后纤维化的诊断 腹膜后纤维化出现腹部包块、下肢水肿、肾积水症状常见,亦可以与结缔组织病合并出现

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