这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE018
2017 年讨论
一例口眼干燥伴活动后气短、喘憋的患者
干燥综合征多系统受累肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题
讨论前的诊断思路
展板复盘
回顾诊治过程
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最终诊断
干燥综合征；肺间质纤维化急性进展，I型呼吸衰竭本期启示
患者有证据充分的干燥综合征（SS）诊断，本次因喘憋就诊，影像学提示双肺间质纤维化，这是SS常见的系统受累表现，病理上与各种特发性肺间质病变相似，重者可出现急性肺损伤，疾病迅速加重，可导致呼吸衰竭升至死亡。 本例患者在治疗上，予甲强龙200mg(9.1-9.3)→80mg（9.4-9.6）→40mg（9.8-9.12）、纷乐片200mgbid及临时输注环磷酰胺400mg治疗原发病，同时予补钙、抑酸护胃等预防激素相关副反应，激素减量过程中患者再发喘憋加重，肺部影像学提示急性进展，最终抢救无效死于呼吸衰竭。结缔组织病相关的肺间质病变发生急性进展，预后较差，加重时完善患者KL-6指标>2000，早期KL-6指标的评估可能指导临床医师的治疗强度，可能一定程度上改善患者预后，但需要更多的循证医学证据支持 结缔组织病相关的肺间质纤维化发生进行进展，通常预后不良，所以初始治疗过程中严密监测和足剂量的激素冲击和免疫抑制剂治疗非常必要
体征与影像
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