这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE019
2017 年讨论
一例干咳伴发热的患者
ANCA相关血管炎/AAV
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会前问题
讨论前的诊断思路
展板复盘
回顾诊治过程
公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最终诊断
ANCA相关血管炎,系统性红斑狼疮,肺间质病变本期启示
患者持续干咳和发热2月余,结合肺部体征、血白细胞升高、PCT轻度升高,考虑不除外感染,予拜复乐抗感染7天后患者体温无好转。其血常规中白细胞和血小板明显增高,同时血沉和CRP等炎症指标明显升高,结合血尿、蛋白尿、鼻窦炎和肺间质病变,ANCA高滴度阳性等证据,临床符合ANCA相关血管炎诊断,根据欧洲药品管理局(EMA)的血管炎分类流程,由于存在鼻窦炎,可进一步诊断肉芽肿性多血管炎(GPA),如果根据[年份已隐去]年ACR/EULAR标准,由于有肺间质病变和MPO-ANCA阳性,可诊断显微镜下多血管炎(MPA) 另外,患者ANA、ds-DNA以及Coomb试验阳性,满足[年份已隐去]年ACR/EULAR的SLE分类标准,但是患者并无关节炎、面部红斑、脱发、多浆膜腔积液等,这种不典型狼疮尚需临床更多的观察 治疗上予大剂量甲泼尼龙(80mg,qd×2周后逐渐减量)联合环磷酰胺0.4g静脉输注每2周1次的方案,各种异常指标迅速改善,随访近2年,病情平稳 文献也有狼疮肾炎与ANCA相关性血管炎肾损害同时存在的报道,本例患者在典型ANCA相关血管炎的基础上出现SLE特征性的表现值得关注 患者以发热和干咳起病,病史2个月。发热偶伴畏寒、头痛、涕中带血,颈部发僵、关节痛,无咯血、胸痛,近10日憋气,活动后可好转,近3天双足水肿,2月体重下降2.5kg …
体征与影像
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