一例反复出现双上肢及颜面部皮肤肿胀、发紧、增厚、色素加深的妊娠患者

本期启示

患者以双手指遇冷变白变紫起病，伴手指肿胀紧绷，逐渐累及前臂，伴“椒盐症”，查ANA1:320，Scl-70+++，考虑系统性硬化症诊断明确 患者入院时停经5周，自然妊娠，孕前未评估病情，入院后查孕酮：9.80(ng/ml)，人绒毛膜促性腺激素＞10000.00(IU/L)，妇科彩超：宫内早孕6周；明确患者为宫内早孕 完善免疫相关检查评估病情，查狼疮抗凝血因子阳性，患者有系统性硬化症，呼吸系统受累，限制性通气障碍合并弥散功能障碍。鉴于患者生育意愿强烈，考虑到抗风湿药物对胎儿的可定能影响，给予甲泼尼龙8mg，qd、羟氯喹200mg，bid治疗系统性硬化症，由于狼疮抗凝因子阳性，给予阿司匹林75mg，qd预防血栓形成，对于孕酮水平偏低，予地屈孕酮10mg，bid口服 患者孕期规律于产科及风湿免疫科随诊，孕24周时查OGTT 5.95-9.47-9.17mmol/l，诊断为妊娠期糖尿病，通过饮食联合适量运动控制血糖，监测空腹血糖4-5.1mmol/l，餐后血糖5-7mmol/ln孕28+2周时超声提示胎儿偏大1周。患者开始出现静息状态下呼吸频率和心率偏快，伴长叹气等症状，继续观察，上述症状有逐渐加重趋势，于孕36周时下床活动即感心悸，心率增快至120-130次/分，为此计划分娩住院。鉴于患者心肺负担重，不宜继续妊娠，给予地塞米松促胎肺成熟后进行剖腹产，术后恢复好。分娩后继续口服激素治疗，静脉抗炎治疗至术后第5天，后更换口服药物抗炎，于术后第7天母婴正常出院 系统性硬化症患者围妊娠期的各个环节均存在很多危险因素，妊娠前及整个孕期充分的评估及密切随访是保证最终良好结局的基础。