一例出现血小板减少、镜下血尿、多关节疼痛和双下肢皮疹的患者

本期启示

患者主要表现为血小板减少，今年出现下肢紫癜样皮疹。其皮疹虽然出现在血小板减少以后，从皮疹的特点和病理检查的结果看皮疹与血小板相关性不大 患者存在多脏器受累表现，包括表现为镜下血尿和少量蛋白尿合并有肌酐升高的肾脏损害不除外肾血管炎，加上关节肌肉症状和肺间质纤维化表现，虽然ANCA仅有一次阳性结果，仍需高度怀疑系统性血管炎的可能性 患者有ANA+及IgG升高的表现，结合其血小板减少需要系统性红斑狼疮，干燥综合征等。但其他的临床支持点并不多 血小板减少并不是ANCA相关性血管炎的特点，而患者诊断狼疮和干燥的证据并不充分，考虑免疫性血小板减少性紫癜 终上所述考虑非活跃期的ANCA相关性血管炎合并肺间质病变和免疫性血小板减少 治疗上给予丙球10g*5d输注，予泼尼松30mgqd口服及对症支持治疗，病情获得改善 患者出现多处系统受累时，常规会以一元论进行解释，但发现一个疾病解释不了所有的时候需要更换思路，合并疾病也是一种选择。 近期查血小板进行性下降，尿中有红白细胞，血肌酐升高，ANA阳性，pANCA 1:80阳性，IgG升高，血沉26mm/h，T-SPOT阳性，予对症外用、口服升板药物治疗，皮疹未见明显改善 有脑梗死、起搏器植入术后、高血压病史 查体：双下肢可见密集红色、暗红色斑疹、可见色素沉着斑、无破溃（图A和B），双肺可闻及散在Velcro啰音，双下肢对称性凹陷性水肿，右踝和右MTPJ有肿胀和压痛 化验血白细胞 5.81×109/L，红细胞 3.02×109/L，血红蛋白含量 95g/L，血小板 13×109/L。类风湿因子 62.6 IU/ml；pANCA 1:80阳性…