这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE047
2018 年讨论
一例出现发热、纳差和左锁骨上淋巴结肿大的患者
白塞/皮肤血管炎/大血管成人Still病/MAS/HLH/发热待查
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
噬血细胞综合征；IgA血管炎本期启示
患者反复发热，Tmax>38.5℃，伴四肢关节症状，检查证实多发淋巴结肿大，化验提示贫血+血小板下降，凝血功能异常，骨髓涂片见噬血现象，NK细胞活性降低，根据HLH-2004标准，符合巨噬细胞活化综合征表现。予加用甲强龙40mgqd抗炎治疗，患者体温恢复正常，肿大淋巴结消失，血象、凝血功能恢复正常 巨噬细胞活化综合征多继发于感染、肿瘤、结缔组织病，综合患者病史、各项检查和曲折的治疗过程，基本可除外感染、肿瘤，唯一存疑的是左半结肠出血性斑点，伴有IgA升高，考虑原发病为IgA血管炎可能。经过激素规律治疗后半年复查肠镜，结肠粘膜已恢复正常nIgA血管炎的肠道受累有多重表现，可出现溃疡、糜烂、梗阻甚至穿孔，而点片状出现可类似皮肤的紫癜样皮损 巨噬细胞活化综合征是一种全身炎症激活的病理生理过程，原发病可以是感染、肿瘤、结缔组织病等。早期诊断、针对原发病的治疗、抑制炎症因子风暴，及有力的支持治疗，对成功治疗至关重要。
体征与影像
经审核的临床图像，
帮助理解诊断线索。
以下图片来自已完成复盘的展板，仅保留理解临床线索所需的内容。
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