这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE052
2018 年讨论
一例出现眶周水肿、四肢无力，伴明显黄疸和下肢出血点，并反复发热、腹泻伴进行性肾损害的患者
白塞/皮肤血管炎/大血管肌炎/抗合成酶/ILDAPS/血栓/免疫性血细胞减少
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。临床线索
主诉：反复眶周水肿、四肢肌痛、肌无力及吞咽困难1年余，发现蛋白尿7月 患者1年余前出现双眼眶周水肿，四肢肌痛、肌无力，抬臂、蹲起困难，双手指间关节伸侧紫红色皮疹，查ALT、AST、CK升高，抗SAE抗体阳性，肌电图示肌源性损害，CT示双肺多发实变影，诊断皮肌炎继发肺间质病变，给予激素+环磷酰胺治疗好转，后因肝损伤停用环磷酰胺 在保肝治疗中出现反复发热、下肢水肿、水样腹泻，胸水、腹水和心包积液以及肢体紫癜性皮疹（图A）伴口唇糜烂溃疡结痂（图B），后行肠镜提示回盲瓣溃疡（图C）伴升结肠糜烂 查尿蛋白3+，血肌酐 122μmol/L，白蛋白 24g/L，尿素 10.06mmol/L，24小时尿蛋白定量6.52g/d，予甲泼尼龙500mg冲击治疗3天，激素逐渐减量，并加用环孢素50mg，bid治疗，因尿蛋白继续升高至11.18g/d而行肾穿刺活检，病理示IgA肾病（图D）、系膜增生性肾小球肾炎，继续激素+环孢素方案，同时给予利尿、补液、输注血浆等对症处理，2个月前复查尿蛋白阴性 既往有类固醇糖尿病、干眼症，桥本氏甲状腺炎，反流性食管炎，下肢浅静脉血栓形成等病史 A B C D
诊治经过与分析
患者为诊断明确的皮肌炎，在治疗过程中出现CTX导致的药物性肝损害，而在治疗肝损害的过程中又出现反复发热、下肢水肿、顽固性腹泻和血清白蛋白水平进行性下降。虽然在诊治过程中没有发现明确的感染灶，也没有病原学的证据，但是经过足量和足疗程的抗感染治疗后，患者发热最终得到控制，考虑感染可能性大 前述下肢水肿和腹泻尚未缓解，又出现肢体瘀斑和可触性紫癜，而后再突然出现大量蛋白尿和镜下血尿，化验ANA阳性，补体C3减低，临床考虑系统性红斑狼疮。在给予大剂量激素冲击和环孢素治疗的基础上尿蛋白并无好转，为此行肾穿刺活检术，结合光镜、免疫荧光和电镜的病变特征，结果符合IgA肾病伴急性肾小管损伤，而不支持狼疮肾炎的诊断 nIgA 肾病和过敏性紫癜性肾炎有着十分相似的肾脏病理表现，两者的区别在于临床上后者存在可触性紫癜，其病理典型表现为具有IgA沉积的白细胞破碎性血管炎，因此，过敏性紫癜也称为IgA血管炎。皮肌炎合并IgA血管炎罕见，两者是否有内在联系有待今后进一步研究
展板记录的最后诊断
皮肌炎，IgA血管炎本期启示
皮肌炎可以与IgA血管炎合并存在，合理应用糖皮质激素联合环孢素A或者吗替麦考酚酯等免疫抑制剂均有利于皮肌炎及其合并的IgA血管炎和肾脏损害的控制，并使肾功能得到恢复
体征与影像
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