一例系统性硬化症、硬皮病肾危象的患者在积极治疗中出现发热、咳痰和肺部病变加重

临床线索

主诉：指端遇冷变白变紫、皮肤变硬10月余 临床表现为皮肤变硬、色素沉着，下肢水肿、尿少，肌酐升高，伴雷诺现象，伴面部神经受累，伴胸闷、咯血，ANA、抗SCl-70抗体阳性，未规范诊治。7月余前患者活动后气短、咳嗽，胸部CT提示肺间质病变，未规范诊治。 2月余前出现硬皮病肾危象，予以血透+血滤、血浆置换（共3次）联合激素、免疫抑制剂，病程中合并了CMV肺炎，抗感染处理好后好转。20余天出现发热，Tmax38.4℃，多为下午、透析后，外院胸部CT示患者肺部渗出影较前减少，炎性指标、PCT升高不明显，建议患者完善气管镜，患者拒绝，将醋酸泼尼松改为早晚各16mg、12mg qd，同时肾脏一体化治疗，WBC、NE%、CRP下降。 2周前再次发热，体温波动在37.7-38.4℃，多在透析中、透析后出现发热，伴畏寒、寒战，痰液量及痰液性质较前无明显变化，有痰中带血，复查胸部CT提示肺部弥漫性渗出影，较前加重，伴胸腔积液增多。1年来体重下降了25kg。既往高血压。 查体：全身皮肤色素沉着，手指近端、面部皮肤变硬，呈蜡样光泽，不易捏起。面具脸，鼻尖，唇薄，牙龈萎缩，张口受限，伸舌受限。双肺呼吸音清，左下肺可闻及velcro啰音，右下肺可闻及湿啰音。手指、腕、踝关节僵硬，屈伸受限。 化验WBC：16.95(10^9/L)，NE：14.12(10^9/L) HB：90(g/L)，PLT：161(10^9/L)。痰培养：棒杆菌属。降钙素原：1.850(ng/mL)。呼吸道病毒IgM九项、EB-DNA、CMV-DNA阴性。G试验、GM试验、导管血及外周血培养阴性，PPD、T-SPOT等检查均阴性。 影像学：对比[日期已隐去]胸部CT：双肺间质性改变伴双肺渗出，较前加重。心脏体积略增大，心包积液，较前略减少。双侧胸腔积液，较前增多。余所见大致同前。(图A) 患者硬皮病合并多系统受累，同时肺部感染、导管相关感染不除外，将抗生素改为美罗培南0.5g q12h同时联合万古霉素0.5g 每周三次（透析后，首次负荷剂量）患者体温下降不明显，[日期已隐去]将美罗培南改为舒普深以覆盖嗜麦芽窄食单胞菌等院内感染病原菌，予以补磷、输血浆及其他对症支持治疗。后患者及家属要求出院。