这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE067
2018 年讨论
一例间断出现喘憋十年，近一个月加重伴发热、乏力和明显纳差的患者
ANCA相关血管炎/AAV肌炎/抗合成酶/ILD
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。临床线索
患者，有十年慢支和肺气肿的病史。近一个月出现明显乏力和纳差，伴发热，化验血象见WBC及PLT升高，HGB下降为正细胞正色素贫血，血沉和CRP明显增高，ANCA阳性，据此，可诊断为ANCA相关性血管炎（AAV） 对于AAV，C-ANCA一般对应于PR3-ANCA，而P-ANCA对应于MPO-ANCA，本例患者C-ANCA和MPO-ANCA阳性，而
诊治经过与分析
P-ANCA和PR3-ANCA阴性，理论上存在矛盾。考虑P-ANCA阳性可能为ANA所干扰，MPO-ANCA阳性具有临床意义，结合其肺间质病变和尿常规中有蛋白和镜下血尿，考虑诊断为MPA
展板记录的最后诊断
ANCA相关性小血管炎本期启示
系统性血管炎表现多种多样。该患者起病时无血管炎特征性的皮疹和典型的多系统损害，无神经感觉异常，无明显视力下降及鼻塞流涕，而是以非特异性症状如发热、乏力、纳差及明显体重减轻起病，增加了诊断的难度。患者既往有慢性阻塞性肺炎，需要考虑感染的可能，但是普通或者常见的肺部感染或者AECOPD不能解释上述非特异性症状，而且该患者在使用广谱抗生素后无明显改善，在血管炎抗体结果未出现的时候，需要从发热待查的思路去鉴别诊断。发热最常见的原因是感染，当感染的支持证据不足时，需要考虑风湿免疫的疾病如血管炎、淋巴系统疾病如淋巴瘤等非感染性发热的成因
体征与影像
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