ISSUE069

2018 年讨论

一例出现喘憋、胸痛和肾功能不全的患者

ANCA相关血管炎/AAV
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会前问题

先保留假设,
再让证据说话。

讨论时记录的可能诊断ANCA相关性血管炎合并肺栓塞和肺动脉高压,急性心衰

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

从最初线索,
回看诊断如何成立。

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
03

展板记录的最后诊断

ANCA相关性血管炎合并肺栓塞和肺动脉高压,急性心衰
04

本期启示

严重累及心肺及肾脏的AAV患者病情凶险,需要采取较为积极的治疗方案 3年前以喘憋起病,未规律就诊,1年前喘憋加重时伴右侧季肋部疼痛。我院查pANCA1:40,抗MPO-ANCA 94.1RU/ml。胸部CT示双肺多发斑片影、结节伴空洞形成(图A),肺动脉CTA示双肺动脉多个分支栓子形成,予抗凝症状好转,后因眼部出血自行停用抗凝药 入院后查体:双肺呼吸音粗,可闻及喘鸣和细湿罗音,双下肢可凹性水肿,余无特殊 化验提示:血WBC正常,Hb72g/L,血小板正常,血沉57mm/h,CRP11.9gm/L,Scr239umol/L,UN19.32mmol/L,Ua569umol/L;超声心动图:三尖瓣中度反流,估测肺动脉压力56mmHgn复查肺CT与1年前相比肺部实变、结节空洞病变有所加重 根据患者呼吸系统病变和肾脏受累的特征,加上MPO-ANCA阳性的证据,诊断ANCA相关性血管炎(AAV)并不困难。根据EMA血管炎分类流程该患者符合肉芽肿性多血管炎(GPA)的诊断,而根据[年份已隐去]年ACR/EULAR新的分类标准草案则符合显微镜下多血管炎(MPA)。采用不同的分类标准虽然得出不同的疾病亚类,但并不影响对疾病治疗的评估和治疗方案的选择 从疾病的进程看,患者虽然较早得到了治疗,但治疗效果不理想,期间出现了肺栓塞,对后者的抗凝治疗也因不良反应而停用,可能是导致后来复发的原因,继而引起了肺动脉高压 …

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