这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE070
2018 年讨论
一例出现鞍鼻、头痛、听力下降伴咳嗽咳痰和呼吸困难进行性加重的患者
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会前问题
先保留假设,
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索,
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
肉芽肿性多血管炎 大气道狭窄本期启示
患者具备肉芽肿性多血管炎(GPA)的典型特点:鼻塞、听力下降、外耳流脓、鼻梁塌陷,c-ANCA阳性。开始时激素+环磷酰胺有效,但近1年大气道狭窄,甚至痰堵窒息,病情危急 分析该例GPA的特殊性在于:1.大气道溃疡、增厚、狭窄,但无其他系统表现、炎症指标、ANCA都不高,但气道的重要性关乎生死;2.患者长期应用免疫抑制剂,支气管引流不畅,气管镜下分泌物多见,需警惕合并特殊感染。为此,我们改用利妥昔单抗控制病情,并根据药敏长期应用小剂量复方磺胺甲恶唑。随访1年,患者大气道病变稳定好转,脱离了窒息风险 血管炎的诊治是风湿病的重点难点,在一线治疗无效的情况下,我们要查找指南寻求共性问题,同时也要敏锐辨别患者的特性,总结文献经验,才能真正做到规范化、个体化治疗,给患者带来获益
体征与影像
经审核的临床图像,
帮助理解诊断线索。
以下图片来自已完成复盘的展板,仅保留理解临床线索所需的内容。

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