ISSUE078

2019 年讨论

一例确诊系统性红斑狼疮的患者在治疗过程中出现反复发热、腹泻、粘液脓血便和腰痛

SLE复杂多脏器/误诊
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会前问题

先保留假设,
再让证据说话。

讨论时记录的可能诊断系统性红斑狼疮(SLE),肠道血管炎

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

从最初线索,
回看诊断如何成立。

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
01

临床线索

患者,有20年确诊的系统性红斑狼疮、狼疮肾炎病史,长期以激素和免疫抑制剂治疗,病情控制平稳十余年。近2年出现反复发热和腹泻,伴粘液脓血便。对于一个确诊的SLE患者出现发热和肠道症状需要考虑是狼疮相关的肠道病变还是伴发了另一个疾病 患者的消化道受累主要表现为伴发热的腹泻、腹痛和粘液脓血便,这种情况应首先排除有无感染,经多种途径的微生物学检查均未发现确切的感染证据,在给予抗菌药物治疗有时能退热,减轻腹泻,但并不能持久,因而考虑感染参与了肠道的病变,但不能解释全貌 狼疮的消化系统受累主要包括以下几个方面:肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病等,这些都无明确的支持证据,而肠镜检查结果和病理表现支持缺血性肠炎的诊断 有文献报道在出现急腹症的狼疮患者中,通过CT检查缺血性肠病是最主要的发现 [年份已隐去]年出现全身水肿、指趾端斑丘疹、发热和尿量减少,化验尿蛋白9.8g/24h,ANA1:640,肾脏病理:膜增殖性狼疮肾炎,经激素和环磷酰胺治疗后缓解。激素减量维持治疗4年后病情复发,复行肾脏病理为狼疮肾炎IV+V型,治疗和反应同前,长期维持激素和免疫抑制剂治疗 近2年反复出现发热和腹泻,解粘液脓血便,经抗菌药物治疗有时可退热,但腹泻不能完全缓解,期间曾行肠镜检查提示非特异性结肠炎症,不除外合并感染,后在抗感染基础上将泼尼松加量至50mg,qd治疗,病情好转,激素规律减量 近半年再次无诱因出现间断发热,Tmax38.8℃,1月前出现腹泻,伴粘液脓血和里急后重 病程中近2年来有间断腰部疼痛,MRI提示腰大肌部位有异常信号,经抗感染治疗后改善 查体:颜面部及腰背部可见色素沉着,左下腹轻压痛,心肺无明显异常体征,下肢无水肿 化验血WBC 2.77 ✖109/L,HGB 114g/L,PLT 143 ✖109/L,血沉33mm/h,CRP 1.34mg/L,补体C3减低,C4正常;ANA 1:160阳性,ds-DNA 阳性 腹盆增强CT见乙状结肠壁略增厚,乙状结肠及部分小肠与盆壁粘连(图A);肠镜见乙状结肠-直肠多发溃疡、糜烂和出血点(图B和C),病理提示符合缺血性肠炎改变

02

诊治经过与分析

A B C

03

展板记录的最后诊断

系统性红斑狼疮,狼疮消化系统受累:缺血性肠病,伴慢性感染
04

本期启示

SLE肠道受累与肠道感染的鉴别存在较大挑战,未得到及时诊治的缺血性肠病发生溃疡出血,极易合并感染,导致诊断和鉴别诊断的困难。长期激素等治疗也可能增加感染风险 A B C

体征与影像

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安全通过后再展示。

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