这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE080
2019 年讨论
一例出现全血细胞下降的患者
SLE复杂多脏器/误诊APS/血栓/免疫性血细胞减少
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。临床线索
患者，主要临床表现为逐渐加重的全血像减低。骨髓检查提示增生虽低下，但各系造血成分均可见，未发现血液系统恶性肿瘤证据。患者另一特征性表现为：在ANA阴性的基础上出现ds-DNA抗体、Sm抗体和抗核小体抗体均为阳性，为此考虑SLE的可能性。临床中支持SLE的表现还包括以下几个方面：复发性口腔溃疡、关节肿痛、补体水平低下和无法用其他原因解释的多浆膜腔积液。综上所述，考虑患者为ANA阴性的SLE 予以糖皮质激素（约1mg/kg/d）联合环孢素25mgbid治疗，患者血象好转不理想，给予间断输血。治疗期间患者出现咳嗽，无发热，伴全血细胞进一步下降，降钙素原、血沉、CRP轻度升高，复查胸部CT提示患者双肺渗出影较前增多，考虑肺部感染，给予盐酸莫西沙星片400mg，qd抗感染联合EPO促造血、利尿消肿等对症支持治疗，血小板有逐渐恢复趋势，白细胞和血红蛋白升高不理想
诊治经过与分析
化验提示多次检测抗核抗体阴性，而抗dsDNA抗体和抗sm抗体及抗核小体抗体均为阳性，补体C3下降，疑诊系统性红斑狼疮（SLE）转入风湿免疫科 CT检查提示双侧胸腔积液和少量心包积液，右中肺叶可见炎性病灶（详见右图）
展板记录的最后诊断
抗核抗体阴性系统性红斑狼疮，血液系统受累，MDS不除外本期启示
发生的SLE可能不典型，ANA虽然阴性，但是ds-DNA和Sm抗体均为阳性，伴补体C3减低，是考虑SLE诊断的关键因素。患者的全血细胞减少，可能为SLE所致，亦可能为老年骨髓造血衰竭所致，也不除外MDS使然 患者另有IgG和IgM均低下，加上白细胞减低，可能是引起肺部感染的原因，经过抗感染治疗后血小板有所提升，提示感染存在对血象的影响
体征与影像
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