ISSUE084

2019 年讨论

一例出现反复紫癜并关节肿痛的患者

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会前问题

先保留假设,
再让证据说话。

讨论时记录的可能诊断冷球蛋白血症性血管炎

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

从最初线索,
回看诊断如何成立。

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
01

临床线索

患者为患者,临床以双下肢可触性紫癜起病,反复发作,病前有国内外多地旅游的历史,近1年来有间断膝和踝关节疼痛。对于可触性紫癜皮疹主要见于血管炎性疾病,在儿童以过敏性紫癜(IgA血管炎)为主,在成人则有更多的可能性:包括ANCA相关性血管炎(AAV)、结节性多动脉炎(PAN)、皮肤白细胞破碎性血管炎及冷球蛋白血症性血管炎等等,象系统性红斑狼疮等结缔组织病相关的血管炎也可出现紫癜性皮疹 本例患者P-ANCA阳性,但是MPO-ANCA和PR3-ANCA均阴性,缺乏AAV的其他临床表现,不支持;患者ANA阳性,但是无口腔溃疡、脱发、肾脏损害及多浆膜腔积液等表现,不满足目前SLE的分类标准,暂不考虑。该患者化验提示存在冷球蛋白血症,因而需要考虑冷球蛋血症性血管炎的可能,其皮肤病理活检提示为白细胞破碎性血管炎,符合冷球蛋白血症性血管炎的特征,因此最后考虑该诊断成立 冷球蛋白血症性血管炎可分为III型,I型为单克隆型(IgM或者IgG),II型为单克隆IgM或者多克隆IgG,此类型多合并丙型肝炎病毒感染,III型为多克隆型IgG或者IgM,此种多合并有其他疾病,包括结缔组织病和感染。本例患者有慢性活动性乙型肝炎病毒感染,因此不除外血管炎与此相关,此外,慢性乙肝可能也是患者出现p-ANCA和ANA阳性的原因

02

诊治经过与分析

入院后化验血WBC 7.89 ✖109/L,HB 154g/L,Plt 118 ✖109/L;GPT 53U/L,GOT 59U/L,GGT 80U/L,血沉10mm/h,CRP 1.19mg/L;ANA 1:80,AMA及AMA-M2均阴性,P-ANCA 1:10阳性,MPO-ANCA和PR3-ANCA均阴性,胸部CT见左肺上叶尖后段少许炎性病变;下肢皮肤活检:白细胞破碎性血管炎(图A)

03

展板记录的最后诊断

冷球蛋白血症性血管炎
04

本期启示

可触性紫癜是临床常见症状,见于多种疾病,冷球蛋白血症性血管炎是一组较罕见疾病,临床上不容易考虑到,冷球蛋白的检测并非常规化验项目,这是本病不容易诊断的原因之一,在有慢性活动性乙肝感染基础的患者需要考虑到此病的可能性

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