这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE092
2019 年讨论
一例出现间断上腹胀痛、皮肤黄染,自觉舌体增大的患者
IgG4相关病/腹膜后纤维化
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会前问题
先保留假设,
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索,
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
IgG4相关性疾病、自身免疫性胰腺炎本期启示
患者为患者,临床主要表现为上腹部胀痛伴梗阻性黄疸,后者需要考虑一系列不同疾病的鉴别诊断,包括自身免疫性胰腺炎、胰腺癌、原发性硬化性胆管炎以及胆总管结石伴急性胆源性胰腺炎等等 深入而细致的化验和检查对可疑的疾病做了一一排查:影像学检查揭示了胰腺增大、十二指肠乳头水肿,胆管受压,管壁增厚至胆管狭窄致上游胆管扩张;而病理则进一步明确了诊断的方向——IgG4相关病;进一步的血清IgG4水平明显升高的证据,也证实了IgG4相关性疾病、自身免疫性胰腺炎的诊断 经过前述ERCP对狭窄胆道的扩张和置管引流,并给予美卓乐24mg,qd治疗,患者黄疸症状逐渐减轻,复查MRI提示胰腺肿胀已经明显减轻;在2年多的随访过程中,近半年在激素减量后病情出现反复,并自感舌体增大,为此收住风湿免疫科 我们面临的主要问题有两个:一是单纯激素治疗后病情反复;二是近期自感舌体增大。在认真听取患者的症状描述后发现,在加用硫唑嘌呤后腹胀、黄疸未再发,且IgG4水平稳定下降,病情控制可;针对患者自感舌体增大,细心查体后发现患者有口腔溃疡,推测可能与局部炎症刺激有关,但亦不能除外IgG4相关的舌体病变,建议患者随访,必要时活检 梗阻性黄疸需要鉴别的疾病很多,IgG4相关性疾病十分依赖病理的特殊表现,而舌体病变在IgG4相关性疾病鲜有报道,确诊亦有赖于活检
体征与影像
经审核的临床图像,
帮助理解诊断线索。
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