这是本期讨论发生时记录的工作假设，不等于病例最终诊断，也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE093
2019 年讨论
一例出现雷诺现象伴四肢肌痛无力的患者
硬皮病/肺高压/肾危象
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会前问题
先保留假设，
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索，
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息，并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
免疫介导性坏死性肌病本期启示
患者为患者，以四肢肌痛和近端肌力下降为主要临床表现，化验肌酸激酶显著升高，具有典型炎性肌病的特征，而抗SRP抗体阳性，肌肉病理提示肌肉萎缩、坏死，可见MHC-II类细胞，罕见CD8+T细胞，其较少免疫细胞浸润浸润的特点，符合免疫介导的坏死性肌病诊断 患者经激素联合免疫抑制剂治疗后肌酶和肌力均有不同程度改善，在激素减量过程中出现病情反复；将激素增大剂量，同时联合托珠单抗输注治疗后患者病情获得明显改善 患者临床上除有肌肉病变外，尚有肺部间质性改变和雷诺现象及ANA阳性的表现，考虑为坏死性肌病的肌肉外表现 免疫坏死性肌炎是近些年新认识的疾病，属于炎症性肌病，较为少见，和多发性肌炎鉴别主要依靠肌肉病理，该类患者预后相对较差，需做到早识别、早诊断、早治疗
体征与影像
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