ISSUE094

2019 年讨论

一例出现弥漫性肺间质病变,免疫性溶血性贫血,多发大血管病变和肺动脉高压的患者

肌炎/抗合成酶/ILDIgG4相关病/腹膜后纤维化APS/血栓/免疫性血细胞减少
已匹配广告页已整理展板复盘3广告页图像对象

会前问题

先保留假设,
再让证据说话。

讨论时记录的可能诊断AHA,IgG4相关病

这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。

展板复盘

从最初线索,
回看诊断如何成立。

公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。
03

展板记录的最后诊断

未分化结缔组织病;自身免疫溶血性贫血,IgG4相关性肺病不除外
04

本期启示

患者以活动后胸闷、憋气起病,伴咳嗽、咳痰和间断发热,CT提示弥漫性肺间质纤维化,主要分布于胸膜下和下肺,PET-CT提示尚有实变灶,轻度葡萄糖代谢增高,考虑为炎症性病变 化验提示存在温抗体型自身免疫溶血性贫血,血沉和CRP均显著增高,同时存在ANA和β2GP-I弱阳性,但是却没有狼疮、干燥综合征、炎性肌肉病变等相关的症状和体征,以上提示存在伴有明显炎症性病变的未分化的结缔组织病 除以上特点外,患者还有显著的IgG4升高,以上复杂而多样的表现显然不能以一种疾病解释, 迅速进展加重的贫血及肺间质病变除了血液科及呼吸科疾病外,一定要考虑到免疫系统疾病的可能性;患者IgG4明显增高是独立的疾病还是结缔组织病的伴随表现需要进行病理相鉴别

公开与隐私边界

本页用于展示临床推理与教学经验,不能替代面诊。为降低再识别风险,公开文本经过本地脱敏;任何仍可能指向特定个人的细节均不展示。