这是本期讨论发生时记录的工作假设,不等于病例最终诊断,也不应被理解为对其他患者的诊断建议。
ISSUE095
2019 年讨论
一例出现发热、关节肌肉疼痛和腹膜后淋巴结肿大的患者
成人Still病/MAS/HLH/发热待查
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会前问题
先保留假设,
再让证据说话。
展板复盘
从最初线索,
回看诊断如何成立。
公开版只保留理解临床推理所需的信息,并去除姓名、精确年龄、性别、联系方式和精确日期。展板记录的最后诊断
成人still病本期启示
患者因反复发热来诊,伴关节疼痛,白细胞和铁蛋白升高,腹膜后淋巴结增大经过激素治疗后明显缩小,符合成人Still病临床特征,但是患者实验室检查存在IgG4轻度升高,最初的影像学不能排除腹膜后纤维化,后来复查腹部增强CT未发现腹主动脉周围均匀一致的软组织影,主要为变小了的淋巴结影,排除了腹膜后纤维化的诊断,最终确定成人Still病的诊断 血清IgG4升高应警惕IgG4相关疾病,但不一定是IgG4相关疾病,很多其他疾病也可以出现该指标的升高,包括感染和某些非感染性炎症等
体征与影像
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