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六大疾病 · 图文问答知识库
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干燥综合征(Sjögren 综合征)是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及人体分泌泪液和唾液的外分泌腺。通俗来说,患者的免疫系统出现异常,错误地攻击并破坏了自身的泪腺、唾液腺等分泌腺体,导致泪液和唾液分泌减少,从而引起眼睛干涩和口腔干燥等症状。
第 001 问 ›干燥综合征在一般人群中并不算非常罕见。全球范围估计有约0.5%左右的人群患病,具体数字各地区有所不同。在中国的调查中,成人人群患病率约为0.33%~0.77%。这意味着每一千个人里可能有三到七人受其影响。干燥综合征可以发生于世界各地各种人群,没有明显的种族或地域差异。
第 002 问 ›干燥综合征好发于中年及老年女性。大部分确诊患者的年龄在40岁以上。女性患病远高于男性,大约90%以上的患者是女性。研究发现女性发病率约为男性的9~10倍甚至更高。因此,中年女性是干燥综合征的高发人群。
第 003 问 ›干燥综合征属于自身免疫性疾病的一种,是风湿免疫科范畴的慢性系统性疾病。自身免疫性疾病指的是机体的免疫系统本应保护我们对抗外来感染,但在此类疾病中,免疫系统错误地攻击了自身正常组织。干燥综合征具体来说属于结缔组织病(风湿病)的一种,和类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病属于一大家族。
第 006 问 ›根据是否合并其他疾病,干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。原发性干燥综合征(pSS)是指单独发生的干燥综合征,没有伴随其他风湿免疫性疾病。而继发性干燥综合征是在其他疾病基础上出现的干燥综合征,通常伴随着其他自身免疫病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等)。
第 007 问 ›干燥综合征常伴随其他自身免疫疾病出现。尤其在继发性干燥综合征中,最常见伴随的是类风湿关节炎,其次还有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等结缔组织病。一些干燥综合征患者还可能合并桥本甲状腺炎等自身免疫性甲状腺疾病,出现甲状腺功能减退或亢进的情况。
第 008 问 ›干燥综合征没有简单的遗传规律,不像单基因遗传病那样直接遗传给子女,但遗传易感性在其发病中起一定作用。研究发现,特定的基因背景(例如某些人类白细胞抗原 HLA 类型)会让一个人患干燥综合征的风险增加。这意味着,如果家族中直系亲属有干燥综合征或其他自身免疫病,您患病的几率相比普通人群会略有升高。
第 010 问 ›目前医学上对干燥综合征的确切病因尚未完全明确。它被认为是多种因素综合作用的结果,包括遗传因素、环境诱因和免疫紊乱等。简单来说,具有易感基因的人在受到某些诱因刺激(如病毒感染、内分泌变化等)后,免疫系统发生“认错”,把自身的泪腺、唾液腺当成了“敌人”来攻击,导致腺体发生慢性炎症、逐渐被破坏,最终引起干燥症状。
第 011 问 ›在干燥综合征患者体内,免疫系统的“T淋巴细胞”和“B淋巴细胞”等免疫细胞大量聚集、浸润到泪腺、唾液腺等外分泌腺组织中。这些免疫细胞释放出多种炎症因子,造成腺体组织的慢性炎症损伤和分泌功能下降。具体机制的一种假说是:腺体上皮细胞在某些诱因下异常激活,向免疫细胞呈递自身抗原,激发了T细胞和B细胞的反应。
第 012 问 ›干燥综合征可能由多种环境因素诱发。研究者认为,一些病毒或细菌感染可能在易感人群中触发自身免疫反应。例如有研究关注过EB病毒、丙型肝炎病毒(HCV)、人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)等,它们可能作为触发因素让免疫系统失衡。
第 013 问 ›干燥综合征本身不传染,但可能和感染有间接关系。它不像感染病那样由外来病原体直接引起、在人群中传播。然而,有证据提示某些病毒感染可能在发病机制中扮演“触发者”的角色。例如EB病毒、丙肝病毒等感染后,病毒成分滞留在体内,可能干扰免疫系统,从而诱发自身免疫反应。
第 015 问 ›干燥综合征在少数情况下有家族聚集的现象。这并不是说它是典型的遗传病,而是可能存在遗传易感性。例如,在有干燥综合征或其他自身免疫病家族史的人群中,干燥综合征的发病率略高于普通人群。这提示某些遗传因素在起作用。不过,即使在这样的家庭中,子女患病的概率也不算高,大多数孩子依然是健康的。
第 017 问 ›系统性红斑狼疮(SLE)患者中有一部分也会出现口干眼干,被诊断为继发性干燥综合征。这两种疾病同属风湿免疫病,可以在同一人身上并存。处理上,一般优先控制狼疮的活动,因为狼疮对生命器官影响更大。治疗狼疮的很多药物(如羟氯喹、激素、免疫抑制剂)也会对干燥综合征起到一定控制作用。
第 059 问 ›高尿酸血症是指血液中的尿酸浓度超过正常范围的一种代谢异常状态。一般来说,在正常饮食情况下,非同日两次空腹测定血尿酸水平,如果男性或女性超过420µmol/L,就可以诊断为高尿酸血症。高尿酸血症本身通常没有明显症状,但它是痛风发生的生化基础。
第 001 问 ›痛风在中国属于相对常见的疾病。近年来我国痛风和高尿酸血症的发病率呈上升趋势。据流行病学统计,中国成年人高尿酸血症的总体患病率大约为13%左右,相当于每10个人中有1~2人血尿酸偏高。其中约有1%的人会发展为痛风。按照当前人口估计,我国痛风患者可能有超过1500万之众。
第 002 问 ›痛风的患病风险与性别和年龄密切相关。性别方面:男性患痛风的概率明显高于女性。在中国人群中,男性痛风患病率大约是女性的1.5倍。有统计显示,痛风在成年男性中更常见,而育龄期女性因为女性激素(雌激素)有促进尿酸排泄的作用,痛风相对少见。但女性一旦绝经后,雌激素水平下降,痛风发生率会逐渐接近男性水平。
第 003 问 ›痛风发病率上升是多因素导致的,主要与现代生活方式的改变有关。首先,人们的饮食结构发生了很大变化:高嘌呤食物摄入增加,如频繁吃海鲜、肉类、动物内脏,以及喝啤酒等,都使尿酸产生增多。同时,含糖饮料和含果糖高的食品摄入量增加,研究显示大量果糖摄入会升高血尿酸水平,使痛风风险显著增加。
第 005 问 ›痛风曾被称为“富贵病”或“帝王病”,因为在物质匮乏的年代,只有富裕阶层才能长期大量摄入肉食和酒类,从而更易患痛风。然而在现代社会,这种称呼已经不准确了。如今大众饮食普遍改善,高嘌呤食物(如海鲜、动物内脏、啤酒等)对普通人来说也很常见,因此普通人也会得痛风。
第 006 问 ›内容说明
原始内容来自科室提供的六份疾病百问百答。站内整理保留了原问题的知识范围,并对高影响、容易随指南变化的治疗内容做了重点复核。
每个人的疾病活动、器官受累、合并症和药物风险不同。涉及开始、停用或调整药物时,请让风湿免疫科医生结合您的完整情况决定。
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